Resultados de la diálisis peritoneal en pacientes con poliquistosis renal autosómica dominante. Estudio multicéntrico a lo largo de 20 años

Abstract

La PQRAD es la enfermedad renal hereditaria más frecuente, con una transmisión autosómica dominante, por lo que cada hijo o hija de un progenitor afecto tiene el 50% de probabilidades de padecer la enfermedad. En el momento actual, no se dispone de tratamiento específico y su evolución es motivo de diálisis (hemodiálisis vs diálisis peritoneal) o trasplante renal en aproximadamente el 10% de estas terapias, siendo, por lo tanto, una enfermedad con un gran impacto social. Aproximadamente la mitad de los pacientes que sufren dicha enfermedad termina desarrollando una enfermedad renal terminal y necesita tratamiento renal sustitutivo a una edad media de 57 años siendo más jóvenes que la población no poliquística. La diálisis peritoneal ahorra costes en nuestro sistema, además de ser la técnica ideal para población joven como trampolín hacia el trasplante renal, lo que la convierte en la técnica idónea para población poliquística dadas sus características epidemiológicas. Sin embargo, la PQRAD ha sido considerada por diferentes autores como una contraindicación relativa para la realización de DP debido a un mayor riesgo de desarrollo de complicaciones de pared abdominal y fallo de la técnica como consecuencia de un limitado espacio intraabdominal. Ante esta disyuntiva nos planteamos conocer cómo se comportan los pacientes con PQRAD tratados en DP durante un seguimiento de 20 años en nuestro medio para intentar determinar si esta técnica ofrece unos resultados clínicos que pudiesen considerarse satisfactorios. Con la hipótesis que la DP es un TRS adecuado en esta población y debería ser considerada como una opción terapéutica de primera línea se planteó como objetivo principal conocer la supervivencia de la técnica y del paciente incidente en población poliquística tratada en DP durante un período muy prolongado en nuestro medio comparándolo con población no-poliquística de características similares. Y como objetivos secundarios comparar las características demográficas, la morbilidad asociada al inicio de la técnica, así como la inclusión en lista de trasplante renal. Analizar los aspectos relativos a la adecuación dialítica y cinética peritoneal, tipo de peritoneo en estos enfermos y comprobar si dichos parámetros se adecuaban de acuerdo a las guías clínicas en comparación a la población control, así como estudiar la tasa de complicaciones específicas, hospitalizaciones, peritonitis y salidas de programa tanto temporales como definitivas de los pacientes afectos de PQRAD y de pacientes con otras nefropatías. La población analizada estaba constituida por pacientes pertenecientes al Registro Levante que iniciaron TRS mediante DP en situación de prediálisis durante el periodo de estudio que comprendía desde incluyó desde el 1 de enero de 1995 hasta el 31 de diciembre del 2014. Partiendo de una base de 2.243 pacientes, se excluyeron aquellos con diagnóstico de nefropatía diabética tipo 1, quedando 2.039 pacientes totales. Se seleccionaron los 176 pacientes que presentaban diagnóstico de PQRAD según el sistema de codificación de enfermedad renal primaria. A cada caso de poliquistosis le fueron asignados dos controles utilizando las variables de emparejamiento de edad, sexo y año de inicio de TRS. Se trata por tanto de una muestra formada por un total de 528 pacientes (176 casos y 352 controles) incidentes con un seguimiento a lo largo de un período de 20 años. Tras un análisis de los datos pudimos concluir que los pacientes poliquísticos inician DP con una edad media de 52 años en nuestro medio, cifra que se ha mantenido estable en las últimas dos décadas. Esta población presenta menor comorbilidad y similar tasa de inclusión en lista de trasplante renal que otros pacientes de la misma edad sin nefropatía diabética tipo 1. Dicha población presenta mayor prescripción de cicladora así como mayor porcentaje de transporte peritoneal medio-bajo al iniciar la técnica y una mayor elevación del mismo con el tiempo respecto a enfermos con nefropatías no diabéticas tipo 1. La evolución del Kt/Vt, tasa de catabolismo proteico y función renal residual fue similar entre pacientes poliquísticos y enfermos comparables de edad similar. La adecuación dialítica en ambos grupos se mantuvo dentro de las recomendaciones de las guías internacionales. La población poliquística no presentó mayor riesgo de peritonitis, ni en frecuencia ni en relación a gérmenes Gram negativos, aunque no pudimos descartar un posible sesgo de selección en nuestro estudio. Se registró una clara disminución de las tasas globales de peritonitis con el tiempo. Los enfermos poliquísticos presentaron una menor tasa de hospitalización y una estancia hospitalaria similar respecto al grupo control de nuestro trabajo. La nefrectomía pretx en pacientes con PQRAD supuso un motivo de exclusión temporal pero no de exclusión definitiva. La supervivencia global de la técnica fue del 90,9% al año, 70.7% a los 3 años y 53% a los cinco años, sin diferencias entre grupos. La población poliquística se excluyó de la técnica por trasplante renal en mayor proporción que el resto de pacientes. Dicha enfermedad se asoció a un mayor riesgo de complicaciones de pared abdominal que no se acompaña de mayores tasas de exclusión temporal ni definitiva de DP, lo que señala un adecuado manejo y tratamiento de esta situación. Las supervivencias globales de los pacientes fueron del 98% al año, 90% a los tres años y 76% a los cinco años, que consideramos elevadas y relacionables con la edad de nuestra población. Hubo diferencias significativas de supervivencia favorables para los pacientes poliquísticos a pesar de las manifestaciones extrarrenales de su enfermedad, por tanto, nuestro estudio demuestra que la DP es un buen tratamiento como primera opción dialítica para pacientes con PQRAD que esperan un Tx renal, con unos resultados globales similares y mejores tasas de Tx renal y de supervivencia de pacientes respecto a los observados en población comparable.