Análisis del daño articular en pacientes con hemofilia A en el Hospital General Universitario Dr. Balmis: un estudio en vida real.

Abstract

Introducción: La hemofilia A es una coagulopatía hereditaria producida por el déficit de actividad del Factor VIII de la hemostasia. Los niveles de este, a su vez, condicionan la gravedad de la patología, permitiendo una correlación entre la analítica y la clínica. Los sangrados articulares y musculares son las principales manifestaciones clínicas. Para evitar complicaciones hemorrágicas se utiliza profilaxis mediante factor VIII o emicizumab principalmente. Ante un mal control de la enfermedad, no es infrecuente que aparezca como complicación de las hemorragias articulares la artropatía hemofílica. Objetivos: Evaluación del daño articular de los pacientes hemofílicos y relación de este con edad, tipo de profilaxis y capacidad hemostática global. Métodos: Estudio observacional retrospectivo en el Hospital General Universitario Dr. Balmis en el que se recogen los datos clínicos de los pacientes mediante bases de datos autorizadas. Resultados: se observa una alta prevalencia (65%) de daño articular en los pacientes con hemofilia grave pese al tratamiento profiláctico y, dentro del grupo de pacientes con hemofilia leve o moderada, se plantea un posible beneficio del tratamiento profiláctico frente al tratamiento a demanda. Se encuentra una asociación significativa entre la edad y el daño articular, pero no se logra encontrar una asociación entre los estudios de capacidad hemostásica y el daño articular. Conclusiones: Pese al tratamiento profiláctico, los pacientes con hemofilia grave presentan una alta prevalencia de daño articular, mientras que los grupos de hemofilia moderada o leve podrían beneficiarse de este tipo de tratamiento. Estrategias personalizadas de tratamiento pueden mejorar la calidad de vida de los pacientes atendiendo a sus necesidades vitales.

Introduction: Hemophilia A is an inherited coagulopathy caused by a deficiency in the activity of coagulation Factor VIII. The levels of this factor determine the severity of the disease, allowing for a correlation between laboratory findings and clinical presentation. Joint and muscle bleeds are the main clinical manifestations. To prevent hemorrhagic complications, prophylaxis is mainly administered using Factor VIII or emicizumab. In cases of poor disease control, hemophilic arthropathy may develop as a complication of joint bleeds. Objectives: To evaluate joint damage in hemophilic patients and its relationship with age, type of prophylaxis, and overall hemostatic capacity. Methods: Retrospective observational study conducted at HGU Dr. Balmis, collecting clinical data from patients using authorized databases. Results: A high prevalence (65%) of joint damage was observed in patients with severe hemophilia despite prophylactic treatment. Within the group of patients with moderate or mild hemophilia, a potential benefit of prophylactic treatment over on-demand therapy is suggested. A significant association was found between age and joint damage, but no association was found between global hemostatic capacity studies and joint damage. Conclusions: Despite prophylactic treatment, patients with severe hemophilia show a high prevalence of joint damage. Meanwhile, patients with moderate and mild hemophilia may benefit from prophylaxis. Personalized treatment strategies could improve patients’ quality of life by addressing their individual needs.