Uso de antifibróticos en Fibrosis Pulmonar Progresiva. Descripción de una serie de casos.

Abstract

La fibrosis pulmonar progresiva (FPP) constituye un fenotipo que pueden desarrollar pacientes con Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (EPID) como parte de la evolución de su enfermedad, los cuales se enfrentan a una evolución imprevisible, con un pronóstico generalmente infausto. Se han descrito muchas patologías cuyo desenlace es la tendencia a la producción de fibrosis, desde las relacionadas con diversos agentes causales, así como las enfermedades autoinmunes sistémicas y casos donde se desconoce la causa, siendo la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) la principal representante y como ésta desarrollan igualmente un deterioro de la función respiratoria de forma progresiva. Investigaciones actuales han concluido que aunque el desencadenante inicial difiera, todas las FPP comparten el mecanismo patogénico que lleva en último lugar al declive de la función pulmonar. En los últimos años se ha producido un importante avance en el tratamiento antifibrótico, basados en la evidencia científica, en principio destinados a la FPI y en la actualidad se encuentran aprobados para el otro subgrupo no FPI, lo que ha supuesto un giro en la perspectiva sobre la enfermedad. El presente trabajo describe precisamente las características de un grupo de pacientes con FPP no FPI tratados con fármacos antifibróticos.

Progressive pulmonary fibrosis is a phenotype that patients with ILD can develop as part of the evolution of their disease. Which face an unpredictable evolution, with a generally disastrous prognosis. Many pathologies have been described whose outcome is the tendency to produce fibrosis, from those related to various causal agents, as well as systemic autoimmune diseases and cases where the cause is unknown, with idiopathic pulmonary fibrosis being the main representative and how it is develops a progressive deterioration of respiratory function. Current research has concluded that although the initial trigger differs, all PPFs share the pathogenic mechanism that ultimately leads to lung decline. In recent years there has been an important advance in antifibrotic treatment, based on scientific evidence, initially intended for IPF and currently approved for the other non-IPF subgroup, which has meant a change in perspective about the disease. The present work precisely describes the characteristics of a group of patients with non-IPF PPF treated with antifibrotic drugs.