Diagnostiquemos un síndrome hemofagocítico. Reto nosológico. A propósito de un caso clínico.

Abstract

La linfohistiocitosis hemofagocítica (también llamada síndrome hemofagocítico) es un síndrome de difícil diagnóstico, pues exige un alto índice de sospecha, y se caracteriza por ser muy agresivo y potencialmente mortal. Es debido a una hiperactivación patológica del sistema inmune. Por su parte, la rotura esplénica espontánea es una entidad muy infrecuente en bazos normales, con escasa bibliografía disponible, por lo que se precisa una alta sospecha clínica para su diagnóstico. La tomografía axial computarizada es la prueba de elección para diagnosticarlo, aunque la ecografía podría ser igualmente útil (menor sensibilidad y especificidad). El tratamiento de elección es la esplenectomía, especialmente en caso de inestabilidad hemodinámica. Caso clínico: Se presenta el caso de una mujer de 19 años que consulta por 2 síncopes en relación a fuerte acceso de tos seguido de dolor abdominal intenso y progresiva inestabilidad hemodinámica. Se demuestra pancitopenia en análisis de sangre y se solicita TAC abdomino-pélvico tras ecografía urgente por sospecha de hemoperitoneo masivo secundario a esplenomegalia gigante con hematoma subcapsular. Se realiza esplenectomía urgente, con demostración de parénquima esplénico normal tras estudio anatomopatológico. Tras ingreso y estudio, se diagnostica de síndrome hemofagocítico. Conclusiones: Hay mucha información relevante de este síndrome que aún desconocemos, siendo imprescindible continuar estudiando al respecto. Se necesitan unos criterios diagnósticos y esquema terapéutico universalmente aceptados, y debemos empoderar a nuestros pacientes para reconocer síntomas de recurrencia de enfermedad.