Valoración neurofisiológica en el paciente con esclerosis lateral amiotrófica

Abstract

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa de aparición progresiva en el adulto que afecta principalmente la neurona motora superior e inferior. La extensión de la enfermedad varía entre individuos. Actualmente se diagnostica mediante la clínica y pruebas convencionales neurofisiológicas, electroneurografía y la electromiografía convencional con aguja, según los criterios de Awaji Shima. No existe tratamiento curativo y el tratamiento actual es sintomático. Estudio preclínicos y ensayos clínicos han mostrado posibilidades terapéuticas mediante células madre en la ELA. Mediante diferentes pruebas neurofisiológicas no convencionales como el estudio del potencial de acción motor (CMAP), el CMAP Scan junto con el D50, índice de número de unidad de motor (MUNIX ) y densidad de fibra muscular. La hipótesis del trabajo que se plantea en este estudio es que en pacientes en seguimiento con ELA la utilidad de las pruebas neurofisiológicas no convencionales, tales como CMAP, CMAP Scan D50, MUNIX, y densidad de fibra, no es inferior y aporta ciertas ventajas respecto a la utilización de pruebas convencionales, tales como conducciones sensitivas y motoras y electromiografía convencional. El objetivo principal será determinar la utilidad de las pruebas neurofisiológicas no convencionales para el estudio de la progresión y evolución de la esclerosis lateral amiotrófica. El objetivo secundario será la valoración mediante las pruebas neurofisiológicas no convencionales de la respuesta al tratamiento mediante terapia celular en pacientes diagnosticados de esclerosis lateral amiotrófica como probables o definitivos. Se ha diseñado un estudio Mixto, para el objetivo principal estudio observacional transversal. Para el objetivo secundario un estudio de cohortes. Se trata de un estudio neurológico y electromiográfico de pacientes diagnosticados de ELA, durante 2 años, dividido en varias visitas para las pruebas neurofisiológicas y neurológicas y una primera visita basal para el tratamiento mediante inyección intramuscular de las células madre; se estudiarán ambos tibiales anteriores de las extremidades inferiores así como ambos primer interóseo dorsal de las manos mediante un grupo control y otro experimental a doble ciego.