Estilos de afrontamiento y adaptación a la enfermedad en progenitores de afectados/as de Síndrome de Sanfilippo. Estudio piloto

Abstract

Las enfermedades raras o minoritarias tienen un gran impacto en la salud y adaptación de las familias que padecen estas condiciones. El presente trabajo se centra en el estudio de algunos factores psicológicos en progenitores de afectados con Síndrome de Sanfilippo, una enfermedad neurodegenerativa minoritaria en población infantil cuya esperanza de vida se encuentra en torno a la adolescencia. Para ello se elaboró un formulario online con el objetivo de evaluar el índice de salud general, la fase de adaptación a la enfermedad en que se encontraban, las estrategias de afrontamiento más empleadas en relación a dicha fase, y los principales rasgos de personalidad de los participantes. A partir de una población de referencia de 50 familias con esta condición en España, se consiguieron recoger datos de 7 padres. Los resultados indicaron que un alto porcentaje (40%) de los participantes en el estudio mostraron una salud general baja, si bien el resto mostró puntuaciones más positivas de las inicialmente esperadas, lo que podría relacionarse con la utilización de estrategias de afrontamiento dirigidas a la confrontación del problema y con encontrarse en la fase de adaptación a la enfermedad de Aceptación mayoritariamente (en torno al 57%). Aun reconociendo las limitaciones de este estudio piloto, que presenta datos preliminares, la principal aportación de este trabajo es señalar la necesidad decontinuar con esta línea de trabajo para tratar de establecer un modelo predictivo de la salud mental de los progenitores de afectados con enfermedades minoritarias.

Rare diseases have a great impact on health and adjustment of families suffering from these conditions. This work focuses on the study of some psychological factors in affected children with Sanfilippo syndrome`s parents, a neurodegenerative rare disease in childhood population whose life expectancy is around adolescence. For it, an on-line survey was applied with the objective of evaluating the level of overall health, the phase of adaptation to disease, the most common used coping strategies in relation to this stage, and the main personality traits reported by participants. From a reference population of 50 families from Spain with this condition, we obtained data from 7 parents. The results indicated a high percentage (40%) of participants who showed a low overall health while the rest of them showed more positive data than initially expected scores. This fact could be related to the use of confrontation coping strategies and be in Acceptance phase of adaptation (around 57%). Even recognizing the limitations of this pilot study, the main contribution of this work is to point out the need to continue with this research line in order to try to establish a predictive model of mental health of families of children with rare diseases.